المتلازمات الصرعية

المتلازمات الصرعية:

تحدث عدة متلازمات صرعية عند الأطفال، وهي تترافق مع اختلاجات نوعية وإنذار يمكن تحديده بشكل نسبي، والمتلازمات الأربعة التالية هي أشيع المتلازمات الصرعية عند الأطفال:

1- الصرع الرولاندي السليم

2- الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم (صرع جانز JANZ)

3- التشنج الطفلي

4- متلازمة لينوكس - غاستاوت

الصرع الرولاندي السليم:
وهو يعرف أيضا باسم صرع سيلفيان، الصرع الصدغي المركزي، الصرع الجزئي السليم عند الأطفال.. تعتبر هذه المتلازمة اضطراباً وراثياً يورث بنموذج جسمي قاهر بتعبير متغير وهي تمثل حوالي %16 من مجمل حالات الصرع دون عمر الخامسة عشرة و%24 من الاختلاجات فيما بين عمر 5 - 41 سنة.

المتلازمات الصرعية Df252

وتبدأ هذه الاختلاجات فيما بين عمر 4 - 10 سنوات وتصيب جانبا واحدا من الوجه وهي تترافق عادة مع علامات فموية بلعومية كأصوات غرغرة، ومن الشائع حدوث شواش حس في الغشاء المخاطي للفم والخد. تحدث هذه الاختلاجات عادة أثناء الليل مع اختلاج جزئي بسيط يصيب جانبا واحدا من الوجه والفم ويبقى الوعي كما هو لكن يتدهور الكلام بسبب إصابة العضلات الوجهية.
يحدث التعمم الثانوي عادة خلال النوبة الليلية ويمكن أن يكون هذا التعمم سريعا بحيث لا يمكن تقدير المنشأ البؤري لهذه الاختلاجات. أما الاختلاجات النهارية فهي اقل ميلا للتعمم مع إمكانية تطورها نحو اختلاجات جزئية معقدة.

يصاب حوالي من الأطفال بنوبة اختلاجي واحدة ويصاب %50 بأقل من خمس نوب ويصاب %8 فقط بأكثر من 20 نوبة اختلاجية ويكون المرضى طبيعيين من الناحية العصبية والذهنية. يتميز الـ ا بوجود نوب من ذروات وموجات حادة تتبع بموجة بطيئة ظاهرة فوق المنطقة الصدغية المركزية.

تزول هذه المتلازمة عادة بعمر 16 سنة ويستمر %2 فقط من الأطفال بإصابتهم بالاختلاجات بعد هذا العمر ومع التحسن السريري يعود مخطط كهربائية الدماغ إلى الطبيعي أما المعالجة فهي كما في معالجة الاختلاجات الجزئية.

المتلازمات الصرعية Df252

الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم:

يتميز هذا الصرع بحركات رقصية عضلية رمعية قصيرة في الكتفين والذراعين والتي يمكن أن تحدث بشكل مفرد أو عنقودي CLUSTERS. ويمكن أن تكون هذه الحركات ملحوظة أو مخاتلة بحيث يدركها المريض ولكن لا يشاهدها المراقب. تحدث هذه الاختلاجات بشكل واضح أثناء الصحو وهي لا تؤثر على الوعي.

يصاب حوالي %90 من المرضى باختلاجات مقوية رمعية معممة أيضا أثناء الصحو ويصاب % 53 - 10 باختلاجات الغياب بالإضافة إلى الحركات العضلية الرمعية. يمكن لهؤلاء المرضى الذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ألا يذكروا إصابتهم باختلاجات رمعية عضلية في الصباح ومن الضروري السؤال حول ذلك.

غالبا ما سهم في حدوث النوب الحرمان من النوم ويكون سن البدء عادة من 21 - 81 سنة. هذه المتلازمة مسؤولة عن 7 % 9 - من مجمل مرضى الصرع بما فيهم البالغون، تتم السيطرة عادة على هذه الاختلاجات بسهولة والدواء المختار هو فالبرويك اسيد واحتمال النكس بعد سحب المعالجة يبلغ %90 لذلك يتطلب المرضى معالجة طويلة الأمد.
المتلازمات الصرعية Df252

التشنج الطفلي:

يحدث التشنج الطفلي تقريبا على وجه الحصر خلال السنة الأولى من العمر ويترافق عادة مع تخلف عقلي وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 4000/1 إلى 6000/1 من الولادات الحية ويتألف التشنج من تقلصات فجائية غير محرضة في الأطراف أو العنق أو الجذع

وتكون الحركات العضلية متناظرة عند %99 من الرضع ومن الشائع حدوث النوب على شكل مجموعات ويمكن أن يصاب الرضع بعدة مئات من التقلصات خلال اليوم الواحد. وتكون الاختلاجات عند % 51 - 10 من المرضى مجهولة السبب وتحدث عند مرضى طبيعيين من الناحية التطورية والعصبية ويكون الـ CT SCAN لديهم طبيعي قبل البدء بالمعالجة

ويمكن تحديد العوامل السببية عند %60 من المرضى والحالات التي يجب أن تستبعد هي: عته التصنع المخي، انتان داخل الرحم، التصلب الحدبي، أذية نقص الاكسجة الاقفارية، والاضطرابات الاستقلابية. يستجيب حوالي %75 منهم للمعالجة بالـ ACTH لمدة ستة أسابيع

ويملك المرضى الذين يصنفون مجهولي السبب فرصة اكبر للبقاء طبيعيين أو متأخرين بشكل خفيف وفي النهاية يملك %5 من المرضى نتائج طبيعية بينما يصاب معظمهم بتعوق متوسط إلى شديد ويكون الإنذار أفضل إذا كان التصوير الطبقي البدئي للدماغ طبيعيا وتم البدء بالمعالجة بشكل مبكر.
المتلازمات الصرعية Df252

متلازمة لينوكس - غاستوت:

تتألف هذه المتلازمة من النقاط الثلاثة التالية
1- اختلاجات معندة تحدث خلال السنوات الخمس الأولى من العمر والتي يمكن أن تكون إما مقوية أو عضلية رمعية أو بشكل غياب لا نموذجي أو لا مقوية أو عادة مقوية رمعية معممة

2- وجود ذرى بطيئة وانفراغ موجات على مخطط الـ EEG

3- وجود تأخر عقلي عند % 60 - 20 من المرضى قبل بدء الاختلاجات ومع مرور الوقت يصبح حوالي %90 من المرضى متأخرين من الناحية الذهنية. يستجيب اقل من من المرضى للمعالجة والأدوية المختارة الأولى هي: فالبروات أو البنزوديازيبنات وتكون المشاركة بين الفالبروات والايثوسوكساميد مفيدة أحيانا.

قد يفيد الكاربامازيبين للسيطرة على الاختلاجات البؤرية ولكن وصفت حالات من تفاقم نوب الغياب والامقوية والعضلية الرمعية والمقوية الرمعية محدثا بالكاربامازيبين. تفيد الحمية المولدة للكيتون والتي تكون غنية بالدسم وفقيرة بالبروتين والسكريات عند بعض الأطفال.

المتلازمات الصرعية 82